Määritelmä

Pulmonaalihypertensio (PH): Korkea keuhkoverenpaine. Monet erilaiset sairaudet voivat nostaa keuhkoverenpainetta.
Pulmonaaliarteriahypertensio (PAH) muodostaa pienen osan näistä sairauksista. Keuhkojen pienissä verisuonissa (arterioleissa) tapahtuu muutoksia, jotka johtavat verisuonivastuksen kasvuun ja sydämen oikean puolen kuormitukseen. Kyseessä on suhteellisen harvinainen sairaus.

Syy

Kliinisessä luokitukseen kuuluu viisi ryhmää:

1. Pulmonaaliarteriahypertensio (PAH)
2. PH sydämen vasemman puolen vian yhteydessä
3. PH keuhkosairauksien ja/tai hypoksian yhteydessä
4. PH kroonisen tromboembolisen keuhkoverenpainetaudin (KTEPH) yhteydessä
5. Epäselvistä tai monitekijäisistä syistä johtuva PH (esimerkiksi sarkoidoosi, vaskuliitit, neurofibromatoosi, hematologiset myeloproliferatiiviset sairaudet)

Pulmonaaliarteriahypertensio (ryhmä 1): Syntysyy tuntematon. Voi olla perinnöllinen. Prekapillaaristen pienten arteriolien sisäkalvon paksuuntuminen endoteelisolujen proliferaation ja fibroosin myötä sekä vasokonstriktio ja mikrotromboosit johtavat keuhkoverisuonten resistenssin kasvuun.
Kohonneen keuhkoverenpaineen tavallisimmat syyt ovat sydämen vasemman puolen sairaudet ja hypoksemiaa aiheuttavat keuhkosairaudet (ryhmät 2 ja 3)

Oireet

Rasitushengenahdistus, väsymys, sydämentykytys, yleiskunnon lasku. Joskus rintakipu ja mahdollinen pyörtymisen tunne tai pyörtyminen rasituksen aikana (pitkälle edenneen taudin oireita).  Myöhemmässä vaiheessa tulee oireita sydämen oikean kammion vajaatoiminnasta: vatsan turvotus, jalkojen turvotus, pahoinvointi.

Erotusdiagnoosit

Astma, keuhkoahtaumatauti, hengitystieinfektio, anemia, sydämen vajaatoiminta, loppuun palaminen/ burn out.

Statuslöydöksiä

Sydämen sivuääniä, voimistunut toinen sydänääni, kaulalaskimoiden pullotus, perifeerinen turvotus. Merkkejä systeemisairaudesta?

Tutkimukset

Keuhkovaltimoiden verenpainetautia (PAH) voidaan epäillä, kun edellä mainitut tavallisimmat syyt kohonneen keuhkoverenpaineen taustalta on poissuljettu. Sydämen ultraääni on tärkein tutkimus. Laboratoriokokeisiin kuuluvat mm. CRP, PVK, K, Na, Krea, Asat/Alat, albumiini, INR, NT-proBNP, TSH, HIV-va, EKG (oikean puolen kuormitus). Keuhkokuvassa voidaan nähdä sydämen oikean kammion laajentuminen, keuhkovaltimorungon laajentuminen ja niukka perifeerinen verisuonikuvioitus. Spirometria kuuluu perustutkimuksiin. Lähete tehdään keuhkosairauksien tai kardiologian poliklinikalle, josta käsin ohjelmoidaan tarvittavia tarkentavia kuvantamistutkimuksia. PAH diagnoosi tehdään erikoissairaanhoidossa ja se edellyttää sydämen oikean puolen katetrisaatiota.

Hoito

Hoito PAH:n hoitoon perehtyneissä erikoissairaanhoidon yksiköissä. Lääkehoitoon kuuluvat verisuonia supistavan ja proliferaatiota kiihdyttävän endoteliinin salpaaminen endoteliinireseptorisalpaajilla sekä proliferaation esto ja vasodilatatio typpioksidin tuotantoa lisäämällä ja/tai prostasykliinireittiä stimuloivilla tabletti-, infuusio- tai inhalaatiovalmisteilla. Kalsiumsalpaajat soveltuvat pienelle joukolle potilaita.

Lisätietoa

2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.

Tietoa potilaille:

https://sydan.fi/fakta/pulmonaalihypertensio-eli-keuhkoverenpainetauti/

https://www.hengitysliitto.fi/hengitysterveys-ja-sairaudet/hengitys-sairaudet/harvinaiset-keuhkosairaudet/

https://www.terveyskyla.fi/keuhkotalo/tietoa-keuhkosairauksista/keuhkoverenpainetauti